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【概述】　本病指面神经管内段（茎乳突孔内）的急性非化脓性炎症。多因局部吹风受凉后局部神经营养血管痉挛、肿胀受压造成面神经缺血引起周围性面瘫。

（一）病史及症状

青壮年多发，部分患者发病前数日有同侧耳后、耳内、乳突区疼痛。病史询问应注意发病前有无面部受凉、受风吹等诱因，多数患者于晨起洗漱时突然发现面颊动作不灵或歪斜，表情不自如，前额纹消失，眼裂开大、鼻唇沟平坦、口角下垂等。

（二）查体发现

1）周围性面瘫，患侧不能作皱眉、闭目、示齿、鼓腮等动作。

2）茎乳突孔以上面神经受损影响到鼓索支时尚有舌前2/3味觉障碍。

3）蹬骨肌分支受累可发生听觉过敏。

4）膝状神经节受累，外耳道出现疱疹，称（Hunt氏综合征）。

（三）辅助检查

1）内听道X线片正常。

2）电生理检查、面神经MCV减慢，面肌EMG动作电位波幅降低或消失。

（四）鉴别诊断

应与引起急性周围性面瘫的其他疾病相鉴别，如腮腺炎或腮腺部肿瘤、桥小脑角肿瘤等。

【概述】　本病系三叉神经分布区内反复发作阵发性剧痛的一种疾病，原因不明，也可继发于其他疾病。以中老年人多见。

（一）病史及症状

常无预兆骤然出现的闪电式、短暂而剧烈的疼痛。如电灼样、针刺样、刀割样或撕裂样剧痛。患者常以手掌或毛巾紧按病侧面部或用力磨擦面部，以期减轻疼痛。严重者伴有面部肌肉反射性抽搐，口角牵向一侧，并有面部发红、结合膜充血、流泪、流涎等症状，又称“痛性抽搐”。每次发作仅持续数秒到1～2 min即骤然停止。间歇期一切如常，发作频度可数日一次，或数分钟一次。

（二）体检发现

神经系统检查多无阳性体征，但可有以下发现：①扳击点：患者面部三叉神经分布范围的某个区域内特别敏感，稍加触发即可引起疼痛发作，以上下唇、鼻翼、颊部等常见，故称此区域为“板击点”。②患者因痛而不洗脸、刷牙、进食，致面部、口腔卫生极差，精神抑郁、情绪消极。③由于痛时经常磨擦面部皮肤致患侧面部皮肤粗糙，眉毛稀少或缺如。初起患者多疑为牙痛而误拔牙齿。

（三）辅助检查

原发性三叉神经痛辅助检查多无异常，继发性三叉神经痛、腰穿CSF可有异常，必要时内听道X线摄片，头颅CT或MRI检查。

（四）鉴别诊断

三叉神经痛常须与三叉神经炎、牙痛、舌咽神经痛等相鉴别。

【概述】　坐骨神经痛是指沿坐骨神经分布区域，以臂部、大腿后侧、小腿后外侧、足背外侧为主的放射性疼痛。是多种疾病引起的一种症状，分为根性、干性坐骨神经痛。

（一）病史及症状

单侧、中年男性多见，疼痛多由臂部向下放射至足部，咳嗽、喷嚏等动作常使疼痛加剧。为了减轻疼痛，患者脊柱常侧弯，卧床时膝部微屈。

根性坐骨神经痛多由椎间盘脱出、椎管内占位、腰骶神经根炎、脊椎关节炎等引起。干性坐骨神经痛多由坐骨神经炎、髋关节病等引起，病史询问和查体时应注意鉴别。

（二）体检发现

1）压痛点：沿坐骨神经分布区有压痛点，如腰旁、髂点、臀点、腓点、踝点等。

2）坐骨神经：牵扯征阳性，如Kernig征、Laseque征、Bonnet征等阳性。

3）坐骨神经支配范围内，有不同程度的运动、感觉、反射和植物神经功能障碍。致患侧脚趾背屈力弱，小腿外侧皮肤痛觉减退，跟腱反射消失，臀部肌张力降低等。

（三）辅助检查

血沉可增快、抗“O”、类风湿因子可有异常。脊柱X线平片、腰椎CT、MRI等可有相应的改变。如为椎管内占位病变，腰穿CSF检查蛋白多升高。必要时椎管造影明确诊断。

【概述】　本病系指非外伤性脑实质内的出血。最常见原因为高血压和动脉硬化同时并存，少见原因有：先天性脑血管畸形或动脉瘤、血液病、抗凝，或溶栓治疗、脑动脉炎等。

（一）病史及症状

多数有高血压病史，中老年人多见，寒冷季节发病较多。大多在活动状态时起病，突发剧烈头痛伴呕吐，多有意识障碍，发病时血压较高，神经系统局灶症候与出血的部位和出血量有关。病史询问应注意对上述病史的了解。

（二）体检发现

1.有程度不同的意识障碍　早期多血压显著升高，重症者脉洪大，缓慢，呼吸深缓，常伴中枢性高热，病情恶化时呈现中枢性呼吸、循环衰竭。瞳孔形状不规则、双侧缩小或散大、双侧大小不等，光反应迟钝或消失。脑膜刺激征阳性。眼底可见视网膜动脉硬化和视网膜出血，偶有视乳头水肿。可有上消化道出血、心律不齐、肺水肿等。

2.局限性定位体征

1）壳核型出血主要有三偏征（偏瘫、偏盲、偏身感觉障碍），双眼同向凝视，左侧半球可有失语；

2）丘脑型可有偏瘫，偏身感觉障碍，双眼垂直性注视麻痹和会聚不能，瞳孔缩小；

3）脑叶型意识障碍轻，抽搐发作和脑膜刺激征多较明显，局灶体征因受损脑叶不同而异；

4）桥脑型昏迷深瞳孔小、高热、呈去大脑性强直或四肢瘫（重型者），轻型者有交叉性麻痹和感觉障碍、眼球运动障碍（眼外肌麻痹、同向凝视麻痹、核间性眼肌麻痹）；

5）小脑型为眩晕、眼球震颤、共济失调（轻型），重型者昏迷，四肢松软等；

6）脑室型者针尖样瞳孔、昏迷深、高热和去大脑性强直。

（三）辅助检查

1）颅脑CT可显示出血部位、范围、出血量，血液是否进入脑室系统，出血周围水肿及中线移位情况。

2）腰穿检查：脑脊液压力高，均匀血性脑脊液。

3）急性期可出现　一过性的周围血白细胞增高，血糖及血尿素氮增高，轻度蛋白尿和糖尿。

4）心电图可出现高血压心脏病相应异常改变。

（四）鉴别诊断

有意识障碍者，应与可引起昏迷的全身疾病鉴别；有神经系统定位体征者，应与其他颅内占位病变、脑膜脑炎、闭合性脑外伤鉴别；还应与脑梗塞、蛛网膜下隙出血等脑血管病鉴别。

【概述】　本病系由脑底或脑表部位血管破裂，血液进入蛛网膜下隙引起的一种临床综合征。颅内动脉瘤、脑动静脉畸形、高血压脑动脉硬化、烟雾病等为常见病因。

（一）病史及症状

常有情绪激动、过分用力等诱因，部分患者以往有头痛发作史，多在活动中突发剧烈头痛、呕吐，少数有精神症状和癫痫发作、头昏、眩晕、颈、背及下肢疼痛等。

（二）体检发现

多无明显的神经系统局灶体征，主要为脑膜刺激征。少数有某一肢体轻瘫或感觉障碍，一侧动眼神经麻痹。眼检查可见玻璃体下片状出血，部分病例可见视乳头水肿。偶尔见后组颅神经及脑干症状等。极个别重型者可迅速进入深昏迷，呈去大脑强直。脑血管畸形者，有时可在局部闻及血管杂音。

（三）辅助检查

1）腰穿脑脊液压力增高，呈均匀血性。

2）颅脑CT示脑表蛛网膜下隙、脑池含血，静脉注射增强剂部分可显示出畸形血管，对有无脑内血肿、血管痉挛和阻塞性脑积水可作出评价。

3）脑血管造影可证实脑动脉瘤、脑动静脉畸形等，为手术治疗提供依据。

（四）鉴别诊断

应与脑出血、中枢神经系统感染等可引起脑膜刺激征的情况作鉴别。

【概述】　本病是指脑动脉管壁血栓，导致脑血液循环障碍、脑缺血或梗死。中老年人多见，常见原因为脑动脉粥样硬化。

（一）病史及症状

有长期脑动脉硬化症状或短暂脑缺血发作史，部分患者有头晕、肢体麻木、乏力等前驱症状，多在安静入睡时发病，意识多清醒，常无头痛、恶心、呕吐，发病时血压多正常或偏高，神经系统局灶性症候与闭塞血管的部位、程度和侧支循环状态等因素有关。病史提问应注意有无上述特点。

（二）体检发现

常有偏瘫、偏身感觉障碍、同向偏盲、失语、精神症状、排尿障碍及昏迷；也可出现皮质盲、丘脑性感觉障碍、共济失调、构音障碍、眼肌麻痹、吞咽困难、交叉性瘫或四肢瘫痪、闭锁综合征。

（三）辅助检查

少数患者颅内压增高，脑脊液蛋白含量轻度升高；颅脑CT在发病24～48 h后可发现低密度软化灶；脑磁共振血管成像检查更具优越性，同时可显示闭塞的二级以上脑动脉；外周血的血流变可有异常；颈部血管及经颅血管超声多普勒检查，检测颈部及颅底动脉的病变部位和狭窄程度以及血液流动的异常。

【概述】　脑外其他部位的脂肪、血凝块、壁栓、气体等栓子经血流进入颅内动脉，引起脑动脉阻塞及相应供血区的脑功能障碍。栓子的来源以心源性多见。

（一）病史及症状

多有心脏病史，或以往可有脑栓塞史，突然发病，无先兆，常见症状为偏瘫或单瘫、癫痫发作、感觉障碍和失语，有时可迅速昏迷和出现急性颅内压增高症状。病史询问应注意起病的急缓，主要症状，有无类似发作病史及其他系统疾病史。

（二）体检发现

常有失语、偏瘫，或单瘫、感觉障碍、昏迷等局灶性神经体征。依栓塞血管的不同，可出现其他局灶性神经系统体征和身体其他部位血管栓塞以及原发病的体征。

（三）辅助检查

腰穿检查颅内压及脑脊液蛋白含量增高，可含有红细胞；24 h后颅脑CT脑内可有低密度区，部分在低密度区域中间有高密度影（出血性梗塞）;有的心电图可能发现心律不齐、心肌梗死等异常；X线胸片有助于了解心肺有无病变。

（四）鉴别诊断

应注意与脑出血鉴别；昏迷者须排除可引起昏迷的其他全身性或颅内疾病；与其他原因所致的症状性癫痫鉴别。

【概述】　本病指某一区域脑组织因血液供应不足导致其功能发生短暂的障碍，简称TIA。常见病因是脑动脉粥样硬化，部分患者可发展为脑梗塞。

（一）病史及症状

颈内动脉系统TIA可表现为突发的意识模糊、癫痫大发作或局限性发作、肢体麻木、单瘫、偏瘫、同向偏盲、失语、失用、交叉性黑朦偏瘫等；椎－基底动脉系统TIA表现为眩晕、晕厥、猝倒、黑朦、复视、视物变形、视野缺损、平衡障碍、球麻痹、遗忘、失认等。常有诱因，每次发作症状持续时间不超过24 h，发作间期不留后遗症状。病史应询问起病急缓，症状的特点，有何诱因，既往有无类似发作，症状持续的时间及发作间期的症状。

（二）体检发现

发作期体征如上述，发作间期部分患者可有轻偏瘫、眼震、角膜、咽壁和腱反射不对称、调视、辐辏反射障碍等轻微体征。

（三）辅助检查

颈动脉椎动脉颅外段多普勒超声和造影检查可发现血管狭窄或不全闭塞，或（和）血流量下降；眼震电图描记椎动脉TIA，在头部过伸转颈后，可有眼震；视觉和脑干听觉诱发电位可见异常；脑电图和血流图波幅可下降。上述检查，有助于寻找病因及确诊。

（四）鉴别诊断

应与部分性癫痫、美尼埃综合征相鉴别。

【概述】　本病系指血压急剧增高所伴发的急性脑血液循环和神经功能障碍的综合征。中老年人多见。

【临床表现】　剧烈头痛、头晕、恶心、呕吐、抽搐发作、昏迷等。血压常高达33.3/20.0 kPa（250/150 mmHg）以上。精神和意识障碍。烦躁、精神错乱、昏迷等。抽搐发作。神经系统局灶体征可有偏瘫、失语、视力障碍等，眼底。视网膜血管痉挛、视乳头水肿、视网膜火焰状出血及白色棉花团状渗出物等。

1.病史　有原发性、肾病性等高血压病的基础。起病急，病势猛。血压在原有基础上突然急剧升高。

2.症状　剧烈头痛、头晕、恶心、呕吐、抽搐发作、昏迷等。

3.体征　①血压常高达33.3/20.0 kPa（250/150 mmHg）以上。②精神和意识障碍。烦躁、精神错乱、昏迷等。③抽搐发作。④神经系统局灶体征可有偏瘫、失语、视力障碍等。⑤眼底。视网膜血管痉挛、视乳头水肿、视网膜火焰状出血及白色棉花团状渗出物等。

4.辅助检查　①脑脊液压力增高，部分患者的蛋白含量增高，含少量红细胞。②颅脑CT示大脑白质广泛低密度区，脑室周围更明显。

5.鉴别　需与脑卒中、代谢性脑病等鉴别。

【概述】　本病指脑动脉硬化后，因脑部多发性梗死、软化、坏死和萎缩引起神经精神障碍。

（一）病史及症状

起病缓慢，可有冠心病、高血压、高血脂及糖尿病等病史，症状为：①头痛、头昏、注意力不集中、工作能力下降、记忆力明显减退，常有眩晕发作。早期主要为近事遗忘和思维迟缓，晚期则记忆衰退、思考困难、言语迟钝、情感呆滞，并有强哭强笑，最后陷入痴呆。②性格改变：可有多疑、敏感或疑病等各种妄想。晚期行动幼稚或有各种反社会道德行为。

（二）体检发现

有多种不同程度的神经体征，如偏瘫、病理反射、掌颌反射、偏身感觉减退、腱反射不对称、头手震颤等。有时呈现假性球麻痹或帕金森综合征。眼底检查，可见眼底动脉变细、反光增强及交叉压迹等。

（三）辅助检查

脑血流图有上升时间延长、重搏波减弱或消失、主峰夹角变钝、波幅下降表现；颅脑CT常有程度不等的脑萎缩和大小、数量不等的梗塞灶。

（四）鉴别诊断

需与各种痴呆及精神病鉴别。

【概述】　本病又称震颤麻痹，系不明原因的锥体外系变性和多巴胺－胆碱能神经功能失调的一种疾病。

1）发病多于50岁以后缓慢起病，逐渐加重。

2）主要表现：①一侧或两侧肢体搓丸样静止性震颤，每秒可达4～8次，随意活动时减轻，情绪紧张时加重，睡眠中消失。②四肢肌张力呈铅管样或齿轮状增高，面部表情呆板，呈“面具状脸”。③动作缓慢，姿势反射减少，行走时呈慌张步态。可有“书写过小症”，言语缓慢，语言单调、低沉。④可有大小便困难、出汗增多、皮脂溢出、直立性低血压、精神症状和痴呆等。⑤颅脑CT可有脑沟增宽、脑室扩大。

3）鉴别诊断：须与脑炎、脑血管病、中毒、外伤等引起的帕金森综合征及癔症性、紧张性、老年性震颤相鉴别。

【概述】　直立性低血压是内环境稳定受损的常见临床表现，见于15%～20%的一般老年人。其患病率随年龄、患心血管病和基础血压的增高而增多。许多老年人其体位变化时血压有大范围的变化，并与其基础卧位收缩期血压的高低密切相关。即当基础卧位收缩期血压最高时，体位性的收缩期血压下降最大，直立性低血压立位时收缩期血压下降320 mmHg（2.7 kPa）。直立性低血压是老年人晕厥和昏倒的重要危险因素，即使在无其他自律神经系统功能失调证据者中也是如此。

【病因学】　老年人直立性低血压有两种临床表现：生理性（属正常的老化过程）和病理性（属疾病所致）。

生理性直立性低血压　在健康老年人，此型低血压日日有剧烈的变化，与老年人血压增高以及属老年人特征性的对血浆去甲肾上腺素体位改变反应的增强有关。它常为一般的低血压应激所诱发，例如血容量减低、服用降压药物，或排尿时所作的Valsalva动作。生理性直立性低血压虽一般无症状并属脆性，但可能足以降低脑血流引起头昏或晕厥。长期卧床休息可进一步降低血压的内环境稳定，产生严重的体位性低血压。

病理性直立性低血压　常有症状。此型低血压常伴有体位性头昏或晕厥。急性直立性低血压最常由急性病引起脱水所致。在年轻患者中，立位时心率明显增快提示由于低血容量引起的，而非自律神经功能失调引起的立位性低血压。但在正常老年人中，心率增快常不明显，因此在低血容量引起的立位性低血压中可能不出现心率增快。急性体位性低血压的一个更少见的原因是肾上腺皮质功能不全伴有低钠血症和高钾血症。

慢性直立性低血压患者常伴有自律神经系统功能失调如心率固定不变、尿失禁、便秘、不出汗、不能耐热、阳痿和易疲乏等。

直立性低血压患者如查不出低血压的原因，可能为原发性或特发性。单纯自律神经功能不全（过去称特发性直立性低血压）的特点为平卧位时基础血浆去甲肾上腺素水平较低，起立时去甲肾上腺素水平不断增高，输注去甲肾上腺素的增压反应阈值较低，即使在交感神经末梢释出的去甲肾上腺素少的情况下，对酪胺的增压反应仍增高。这些改变提示由于交感神经末梢去甲肾上腺素缺乏引起突触后除神经支配过敏所致。

Shy－Drager综合征的患者其血循环中去甲肾上腺素水平正常，对输注去甲肾上腺素和酪胺的反应也正常，但站立时血浆去甲肾上腺素水平不断增高。此综合征伴有中枢神经系统若干部位的神经原退行性变，包括大脑皮质延髓、皮质脊髓、锥体束外和小脑系统，以及脊髓的中间外侧柱。因此，Shy－Drager综合征为交感神经血压控制方面的中枢神经系统疾病，常伴有锥体束外和小脑的症状。

周围自律神经系统疾病也引起病理性直立性低血压。它们包括胰岛素依赖性糖尿病，发生严重周围神经病变和其他终末器官损害；较不常见的还有淀粉样变性、维生素缺乏和伴发于恶性肿瘤、尤其是肺癌和胰腺癌的神经病变。

直立性低血压最常见的原因可能是应用了药物，例如用吩噻嗪、三环类抗抑郁药、抗焦虑药和抗高血压药。后者包括中枢作用（例如甲基多巴和可乐定）和周围作用（例如派唑嗪、肼屈嗪和胍乙啶）的制剂。由于心室舒张期充盈岁年龄而减损，老年人依赖于足够的静脉回流来提供正常的心排血量。因此减少静脉回流的药物尤其是硝酸酯和利尿剂常引起直立性低血压。许多药物在老年人即使用常规剂量也可引起直立性低血压。

【诊断】　老年人如申诉体位性头昏和轻度神志模糊，临床医师不能认为他就是患直立性低血压。应先让患者平卧至少5 min后测血压和脉率，然后安静站立1 min后测血压和脉率，继续站立3 min后，再测血压和脉率。低血压反应可能在站立后立即或延迟出现。为了发现演出的低血压反应可能要延长站立时间或作倾斜试验。在开始治疗之前，应多次测量血压以确认立位性低血压的持续存在。

【概述】　偏头痛是一类有家族发病倾向的周期性发作疾病。表现为发作性的偏侧搏动性头痛，伴恶心、呕吐及羞明，经一段歇期后再次发病。在安静、黑暗环境内或睡眠后头痛缓解。在头痛发生前或发作时可伴有神经、精神功能障碍。

【病因学】　病因不清，约50%患者有家族史。女性病员偏头痛倾向在月经来潮前发作，怀孕后发作减少，提示发病可能和内分泌或水潴留有关。精神紧张、过度劳累、气候骤变、强光刺激、烈日照射、低血糖、应用扩血管药物或利血平、食用高酪胺食物酒精类饮料，均可诱发偏头痛发作。

各种诱因怎样引起偏头痛发作，大体可根据为血管源学说和神经源学说。Wolff等以血管源学说解释偏头痛的临床表现。典型偏头痛先有颅内动脉收缩，局部脑血流减少，引起视觉改变、感觉异常或轻偏瘫等先兆症状，继而颅内、外动脉扩张，出现头痛。

因此，偏头痛发作时在相当一部分患者可见到脑血流或少、增多或先减少后增多，脑血流速度异常增快，脑血管扩张或口径变小。但是这些变化与头痛类型、先兆或头痛发作间并无恒定的关系。有些变化以后头部为著，也有的变化却以前头部为著。同一作者报告的异常发现并不都见于全部所观察的同类患者，一部分患者在头痛间歇期也存在局部低灌注区或脑血流速度的增快。总之，偏头痛与脑血管功能异常之间的关系尚待进一步阐明。

偏头痛发作时尚出现一系列生化改变。在先兆期，血浆5-羟色胺（5-HT）含量可有短暂的增高；头痛发作时尿中5-HT的代谢物，5-羟吲哚乙酸（5-HIAA）可明显增加。这提示血浆中的5-HT很快被降解而从尿中排出。5-HT对平滑肌有双相作用，血浆5-HT降低引起小动脉收缩及较大动脉的扩张。小动脉收缩造成脑组织缺血，产生先兆或其他神经系损害症状；大动脉扩张引起头痛。部分5-HT漏出到血管周围的细胞外液中，与组胺、缓激肽、血管驰缓激肽等神经肽类物质一起使血管壁痛阈降低及导致动脉的“无菌性炎症”。血管扩张合并“无菌性炎症”造成偏头痛的临床症状。5-HT主要储存在血小板内，当血小板聚集性增高或存在5-HT释放因子时，血小板5-HT含量突然下降同时呈现临床发病。某些药物（如利血平）有释放和耗竭5-HT作用，能诱发偏头痛患者的头痛发作；5-HT阻断剂（如二甲麦角新碱、苯噻啶）被应用于预防偏头痛发作。头痛发作期单胺氧化酶（MAO）活性降低可能和5-HT降解时消耗大量的MAO有关。

许多实验证实，偏头痛患者的血小板比正常人的更易聚集。血小板聚集后能释放5-HT、ADP、组胺、肾上腺素、去甲肾上腺素、花生四烯酸（AA）及血栓烷A2（TXA2）等物质，这些物质又能进一步促使血小板聚集。这样交互作用就产生大量的儿茶本酚胺、AA及TXA2，有强力收缩血管及减少脑血流作用。前列腺素E1可使从无偏头痛者产生头痛。雌激素能增加前列腺素的合成，有些妇女服用高雌激素避孕药会诱发偏头痛发作。

神经源学说认为偏头痛的发源地在中枢神经系统，内分泌改变及血管舒缩障碍是一种继发现象，即偏头痛的血管性发现是继发于神经中枢的“释放”。偏头痛呈现的各种复杂症状是大脑皮质功能紊乱的结果，可能是下丘脑/间脑的兴奋阈下降而引起头痛发作。

含有甲肾上腺素5-HT的神经元支配某些头颅血管，它们的细胞体分别位于脑干的蓝斑及缝际核。精神紧张、焦虑、疲劳或其他因素导致脑干神经元兴奋及递质释放增多，引起头颅血管运动改变，脑缺血及血管的“无菌性炎症”，刺激血管内三叉神经末梢的伤害感受器，传入脑内产生痛感。另外，三叉神经末梢能释放血管活性物质（血管扩张和致病性肽类，P物质）到较大的颅内外血管。

【诊断】　长期反复发作的头痛史，间隙期一切正常，体检正常及偏头痛家族史诊断并不困难，伴有局灶神经体征者需除外器质性疾病。眼肌麻痹可由动脉瘤引起，动静脉畸形也可伴发偏头痛，应做头颅CT扫描或脑血管造影明确诊断。复杂型偏头痛常由器质性疾病引起，应作神经影像学检查。枕叶或颞叶肿瘤初期亦可出现视野缺损或其他视觉症状，但随着病情的进展最终可出现颅内压增高症状。老年人颞枕部头痛须除外颞动脉炎，颞浅动脉或枕动脉增粗如绳索状，搏动明显减弱或消失，动脉活检见特征的多核巨细胞浸润。

【概述】　本病是一种横纹肌神经肌肉接头点处传导障碍的自身免疫性疾病，以肌肉易疲劳、晨轻暮重、休息后减轻为特点。常累及眼外肌、咀嚼肌、吞咽肌和呼吸肌。严重者球麻痹。

（一）病史及症状

青少年和儿童多见，常以睑下垂、复视、咀嚼吞咽困难或四肢无力活动后加重而就医。

（二）体检发现

眼外肌麻痹、肢体肌耐力减弱，疲劳试验阳性，对受累肌肉反复作同一动作或连续叩击某一反射，可见反应逐渐减弱或不能。

（三）辅助检查

1）新斯的明试验：以甲基硫酸新斯的明0.5～1 mg肌注，肌力在0.5～1 h内明显改善时为阳性，可确诊。为防止新斯的明的毒蕈碱样反应，需同时肌注阿托品0.5～1 mg。

2）免疫功能检查可有异常。

3）血清胆硷酯酶、免疫球蛋白、乙酰胆碱受体抗体效价测定升高。

4）胸部X线片或CT检查，可有胸腺肿大或肿瘤。

5）心电图可异常。

6）电生理检查：感应电持续刺激受累肌肉反应迅速消失。EMG：重复频率刺激，低频刺激有波幅递减，高频刺激有波幅递增现象，如递减超过起始波幅10%以上或递增超过50%以上的为阳性。

（四）鉴别诊断

需排除甲亢性肌病，多发性肌炎、格林－巴利综合征、周期性麻痹及癌性肌无力综合征。

【概述】　本病指肌无力症状突然加重，出现呼吸肌、吞咽肌进行性无力或麻痹，而危及生命者。

【临床表现】　根据诱发危象病因不同。而分为以下几种情况。

1.肌无力危象　即新斯的明不足危象，常因感染、创伤、减量引起。呼吸肌麻痹、咳痰吞咽无力而危及生命。

2.胆碱能危象　即新期的明过量危象。除上述肌无力危象外，尚有乙酰胆碱蓄积过多症状：①毒蕈碱样中毒：恶心、呕吐、腹泻、腹痛、瞳孔小、多汗、流涎、气管分泌物多、心率慢；②烟碱样中毒症状：肌肉震颤、痉挛、紧缩感感；③中枢神经症状：焦虑、失眠、精神错乱、抽搐等。

3.反拗危象　难以区别危象性质而又不能用停药或加大药物剂量改善症状者，多在长期较大剂量治疗后发生。

【概述】　本病系多种原因引起脑部神经元群阵发性异常放电所致的发作性运动、感觉、意识、精神、植物神经功能异常的一种疾病。

（一）临床表现：

根据临床发作类型分为以下几种。

1.全身强直－阵挛发作（大发作）　突然意识丧失，继之先强直后阵挛性痉挛。常伴尖叫、面色青紫、尿失禁、舌咬伤、口吐白沫或血沫、瞳孔散大。持续数十秒或数分钟后痉挛发作自然停止，进入昏睡状态。醒后有短时间的头昏、烦躁、疲乏，对发作过程不能回忆。若发作持续不断，一直处于昏迷状态者称大发作持续状态，常危及生命。

2.失神发作（小发作）　突发性精神活动中断，意识丧失、可伴肌阵挛或自动症。一次发作数秒至十余秒。脑电图出现3次/s棘慢或尖慢波综合。

3、单纯部分性发作　某一局部或一侧肢体的强直、阵挛性发作，或感觉异常发作，历时短暂，意识清楚。若发作范围沿运动区扩及其他肢体或全身时可伴意识丧失，称杰克森发作（Jack）。发作后患肢可有暂时性瘫痪，称Todd麻痹。

4.复杂部分性发作（精神运动性发作）　精神感觉性、精神运动性及混合性发作。多有不同程度的意识障碍及明显的思维、知觉、情感和精神运动障碍。可有神游症、夜游症等自动症表现。有时在幻觉、妄想的支配下可发生伤人、自伤等暴力行为。

5.植物神经性发作（间脑性）　可有头痛型、腹痛型、肢痛型、晕厥型或心血管性发作。

无明确病因者为原发性癫痫，继发于颅内肿瘤、外伤、感染、寄生虫病、脑血管病、全身代谢病等引起者为继发性癫痫。

（二）辅助检查

1）EEG、BEAM、Holter（脑电图、脑电地形图、动态脑电图监测）：可见明确病理波、棘波、尖波、棘－慢波或尖－慢波。

2）如为继发性癫痫应进一步行头颅CT、头颅MRI、MRA、DSA等检查，可发现相应的病灶。

3）腰穿CSF检查，可有改变。

【概述】　老年性痴呆是一种慢性的大脑退行性变性疾病。其病因至今不明，具有特征性神经病理和神经化学改变，常渐起病，起病可在老年前期，但老年期的发病率更高。在65岁以前起病的类型常有痴呆家族史，病情进展较快，有明显颞叶和顶叶损害的特征，包括失语、失用等，锥体系症状也较多。AD可延续20年，早期或轻度9年，中期或中度5年，恶化6年，给个人、家庭、神经带来深重的负担和痛苦。据统计：美国AD患者为200～400万，全球1 700～2 500万，我国有关调查尚缺乏大系列、据最新城市普查结果，AD患病率高于血管性痴呆。在西方国家AD是继心脏病、肿瘤和中风之后，排在第四位的导致死亡的疾病。

【病因学】　病因不明，近年国外大量研究的重点集中在：遗传学、免疫学、病毒感染、神经递质和神经内分泌等方面，表明许多因素与该病发病机制和病因有关。

1.遗传因素　AD具有家庭聚集性，40%的患者有阳性家族史，呈常染色体显性遗传及多基因遗传，有人提出遗传学说（或基因学说），认为和Down综合征一样，在第21对染色体上均有淀粉样变性基因。晚发型AD家族史调查结果表明，具有两个apoE4基因者发生晚发型AD的危险性是具有两个apoE3者的8倍，而具有apoE2等位基因者发生晚发型AD的危险性更低。有学者指出（Corder）：多达75%的晚发型AD患者在某种程度上与apoE有关。

（1）铝的蓄积　AD的某些脑区的铝浓度可达正常脑的10～30倍，老年斑（SP）核心中有铝沉积。铝选择性地分布于含有神经纤维缠结（NFT）的神经之中，铝与核内的染色体结合后影响到基因的表达，铝还参与老年斑及神经纤维缠结的形成。故有学者提出“铝中毒学说”。

（2）病毒感染　发现许多病毒感染性疾病可发生在形态学上类似于AD的神经纤维缠结和老年斑的结构变化。如羊痒症（Scapie）、Kwru病Creutzfeldt-Jacob病（C-J病）等。其临床表现中都有痴呆症状。

（3）免疫系统功能障碍　老年人随着增龄AD患病呈明显增高，而增龄与免疫系统衰退、自身免疫性疾病增加有关。而且AD的老年斑中戴一标记和免疫球蛋白链相似，因而提出抗原一抗体复合物沉积形成淀粉样核心，可能导致神经变性和老年斑形成。

（4）神经递质学说　AD病神经药理学研究证实AD患者的大脑皮质和海马部位乙酰胆硷转移酶活性降低，直接影响了乙酰胆碱的合成和胆碱能系统的功能以及5-HT、P物质减少。

（5）正常衰老　神经纤维缠结和老年斑也可见于正常人脑组织，但数量较少，只是AD时这些损害超过了一定的“阈值”水平。

（6）雌激素作用　长期服用雌激素的妇女患AD危险低，研究表明雌激素可保护胆碱能神经元。

总之，在复杂的AD病因学研究中，增龄性改变及遗传因素二者比较明确。大量NFT及SP的存在是其特征。

【诊断】　AD的诊断首先必须认识AD的临床症状，详细询问病史，其次进行仔细的精神状态和神经系统检查。

1993年我国制订的诊断标准如下：①智力检测证实痴呆；②至少有2项识别功能障碍；③记忆及识别障碍进行性加重；④无意识障碍；⑤40～90岁起病；⑥无其他躯体或脑部疾病能解释上述病情。

支持条件：①进行性加重的失语、失用、失认；②日常生活及行为障碍；③家族中有相似患者；④脑脊液正常，脑电图无特异改变，CT有脑萎缩，且进行性加重。

AD病理诊断指标比较明确：①＜60岁痴呆者，脑活栓组织中应有大量SP（15≧个/10个低倍视野）和NFT；②＞70岁痴呆者，脑组织中仅见SP，而无NFT者，其SP必须甚多；③脑组织中仅有NFT者，只符合拳击痴呆诊断，不诊断痴呆；④痴呆脑组织中无SP或NFT者，应考虑其他原因。

痴呆临床误诊率尚很高（＞15%），尤其是早期诊断，困难较大。CT/MRI具有诊断价值。正电子放射成像技术（PET）研究应用正受到重视。

1）实验室检查多无明显改变。

2）脑电图可见非特异性的弥漫性慢波，α波节律变慢、波幅变低；严重者，双侧可同步发放0.5c/s的尖波。脑血流图示，大脑皮质的局部脑血流量减少，脑氧代谢率下降。

3）CT扫描或MRI常显示不同程度的脑室扩大和皮质萎缩、脑沟变宽。

【鉴别诊断】　血管性痴呆，起病迅速，阶梯式进展，智力非全面障碍，记忆障碍明显，情绪易波动，人格改变不明显，有明显的脑局灶体征，多有高血压及卒中史。CT或MRI检查发现有多发生脑梗塞，总体积达50 mL以上，或多发性腔隙性脑梗塞，多位于丘脑及额颞叶，或有皮质下动脉硬化性脑病表现。脑电地形图显示两侧非对称性的弥漫性慢波功率增强，α波功率正常。脑脊液中GuZu-SOD活性不高，胆碱脂酶活性不低，这些与老年性痴呆均不相同。

正压性脑积水：痴呆发展较快，颅内压不高，双下肢步态失调，走路不稳，尿失禁，CT或MRI示脑室扩大显著，皮质萎缩不明显。

【概述】　本病系因头颈部痛觉末梢感受器受到刺激产生异常的神经冲动传达到脑部所致，是临床常见症状之一，病因较复杂，可由颅内病变，颅外头颈部病变，头颈部以外躯体疾病及神经官能症、精神病引起。

（一）病史提问

1）了解头痛的起因、病程、发生的时间、部位、性质、程度及加重和减轻的原因。表浅的针刺样锐痛多为颅表神经痛；一侧的搏动性痛或胀痛系血管性痛；颈枕部及额顶部的紧缩痛、困痛则为肌收缩性头痛；因头位、体位改变诱发的发作性头痛，常为低颅内压综合症、短暂性脑缺血发作、颈性偏头痛、低血压、脑室系统肿物等引起；晨起或夜间发作性头痛，可由高血压、早期颅内压增高、心功能不全、前额窦炎和癫痫引起；偏头痛、丛集性头痛、癫痫和癔病等引起的头痛和情绪、劳累等有关；受寒或受伤后短暂的锐痛发作，多为神经痛。

2）了解头痛同时伴发的症状：头痛伴有呕吐者，应注意有无颅内病变、偏头痛、青光眼、癫痫、丛集性头痛等，五官及口腔病变常伴有流泪、鼻出血、流涕、视力减退等症状；了解有无头颈部以外躯体疾病常见的症状，如发热、纳差、黄疸、多饮、多食、多尿、咳嗽、气喘等。

3）对非初次发病者，应询问既住的诊断、治疗和疗效。

（二）体检发现

检查要突出重点又不遗漏，注意有无视乳头水肿、复视、视物变形、视野缺损、平衡障碍、球麻痹、失认、肢体麻木、单瘫、偏瘫、交叉瘫、脑膜刺激征等神经系统体征；也应注意有无高血压、颈部淋巴结肿大、副鼻窦区压痛、眼压增高、心律失常、心脏杂音及脏器肿大等。

（三）辅助检查

头颈CT检查了解有无脑内占位病变及脑室系统扩大；脑电图检查了解有无异常脑电波；腰穿了解颅内压，查脑脊液细胞学、生化及寄生虫抗体等；X线副鼻窦摄片了解有无鼻窦炎，检查眼压有无升高；颈椎平片了解颈椎情况。

【概述】　本病系由脑缺血、缺氧引起的一种突然发作历时短暂的意识丧失。常分为心源性、脑源性和反射血管性3类。

（一）病史提问

晕厥常突然意识丧失、摔倒、面色苍白、四肢发凉、无抽搐及舌咬破和尿失禁，应询问晕厥前的情况、有无先兆、晕厥时意识障碍的程度和持续时间的长短以及当时是否有面色苍白、脉搏缓慢、尿失禁及肢体抽动等；晕厥常有悲哀、恐惧、焦虑、晕针、见血、创伤、剧痛、闷热、疲劳等刺激因素。排尿、排便、咳嗽、失血、脱水也可为诱因；应了解发作时的体位和头位，由卧位转为立位时常发生直立性低血压晕厥，颈动脉窦过敏性晕厥多发生于头位突然转动时。

（二）体检发现

心源性晕厥常有心脏瓣膜病、心律紊乱、心肌缺血等原因，心脏听诊可有心脏杂音和心律失常等；由颈、椎动脉供血不足所致的晕厥，常发现一侧颈动脉搏动减弱或消失，可闻及异常血管杂音以及转颈、仰头试验时出现晕厥发作；脑干病变引起的晕厥常有交叉瘫、交叉或分离性感觉障碍等脑干体征；无脉症和锁骨下动脉盗血症，常有一侧上肢血压过低、颈部及锁骨上窝可闻及杂音；原发性直立性低血压测3个体位（卧、坐、站）血压相差≥50 mmHg。

（三）辅助检查

心电图、心脏B超检查适用于心源性晕厥。头颅CT、脑血管造影、脑脊液检查、颈椎X线摄片及颈动脉和椎动脉血管B超检查等适用于脑源性晕厥。脑电图多正常。

【概述】　本病是机体空间定向和平衡功能失调所产生的一种运动性幻觉。临床上可分为前庭系统性眩晕（真性眩晕）和非前庭系统性眩晕（头昏），病因较复杂。

（一）病史提问

1）应着重了解头晕的性质，真性眩晕有明显的自身或他物旋转感、倾倒感或视物摇晃不稳：呈阵发性，伴有眼震、平衡失调、站立不稳、指物偏斜及恶心、呕吐、面色苍白、出汗、脉搏血压改变等植物神经症状。头昏常为头重脚轻、眼花等，并无外界或自身旋转的运动幻觉，可由心血管系统疾病、全身中毒、代谢性疾病、眼病、贫血等疾患引起。

2）应鉴别眩晕为中枢性或外周性，一般前庭外周性眩晕的植物神经症状明显，眼震多为水平性眼震，无神经系统体征，而中枢性的植物神经症状轻或不明显，多有脑干、小脑或顶颞叶损害的症状。

3）应了解头晕的诱因和伴发症状：耳源性眩晕常伴有耳鸣和听力减退，常见于美尼埃病、急性迷路炎、内耳损伤、鼓膜内陷或受压及耳石和前庭终末感受器病变（如颅脑外伤、噪音性损伤、药物中毒及椎基底动脉缺血引起的半规管壶腹的退行性变等）；小脑桥脑角病变伴有Ⅴ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ脑神经和锥体束等症状；前庭神经元炎多有上呼吸道或消化道感染诱因，而无听力改变；椎一基底动脉短暂缺血发作多因头位改变诱发，同时伴有复视、视物变形、头面和肢体麻木感、晕厥、猝倒等症状；眩晕性癫痫发作时，可伴有意识丧失、癫痫大发作或其他癫痫症状占位病变、炎症、变性和脱髓鞘病变所致中枢性眩晕，常伴有脑干、小脑或顶颞叶损害体征。

（二）查体发现

1）神经科方面：除一般的神经系统检查外，特别应注意有无自发性眼震、共济失调、听力障碍、眼底水肿及颅内压增高征。

2）内科方面：应检查有无高血压、低血压、心律不齐、心力衰竭，有无贫血、全身感染、中毒、代谢紊乱等。

3）耳科方面：应检查外耳道、鼓膜、中耳、鼻咽部，注意有无盯聍阻塞外耳道，有无胆脂瘤性中耳炎及耳硬化症。

4）音叉试验了解听力情况、听力障碍的性质及程度。

（三）辅助检查

头颅X线摄片、脑电图、脑血流图、胸片、TCD、头颅CT及磁共振成像检查等，对头晕的病因诊断具有重要价值。疑为颈椎病者需作颈椎正、侧、斜位等X线摄片检查。变温试验、指物偏向、直流电试验、位置试验及眼震电图等前庭功能检查有助于眩晕症的定位定性诊断。

【概述】　本病即患者意识完全丧失，是最严重的意识障碍，是高级神经活动的高度抑制状态。颅内病变和代谢性脑病是常见二大类病因。

（一）病史提问

1）重点了解昏迷起病的缓急及发病过程。急性起病者常见于外伤、感染、中毒、脑血管病及休克等。

2）了解昏迷是否为首发症状，若是病程中出现，则应了解昏迷前有何病症。如糖尿病患者可出现高渗昏迷和低血糖昏迷，肝硬化患者可出现肝昏迷，甲亢患者可出现甲亢危象等。

3）有无外伤史。

4）有无农药、煤气、安眠镇静药、有毒植物等中毒。

5）有无可引起昏迷的内科病，如糖尿病、肾病、肝病、严重心肺疾病等。

6）对短暂昏迷患者，应注意癫痫或晕厥等疾病。

（二）查体发现

1）应仔细观察体温、呼吸、血压、脉搏、皮肤及头颈情况。高热者应注意严重感染、中暑、脑桥出血、阿托品中毒等，低体温者需注意休克、黏液水肿、低血糖、镇静剂中毒、冻伤等；脉搏过缓要注意颅内高压、房室传导阻滞或心肌梗死，心率过快者常见于心脏异位节律、发热及心衰等；呼吸节律改变类型有助于判定脑部病损部位，要注意呼吸气味（糖尿病酸中毒有水果气味、尿毒症有尿臭味、肝昏迷有腐臭味、酒精中毒有酒味，有机磷中毒有蒜臭味）；高血压可见于脑出血、高血压脑病及颅内高压等，低血压常见于休克、心肌梗死、安眠药中毒等；皮肤呈樱桃红色为一氧化碳中毒，皮肤淤点见于败血症、流行性脑膜炎，抗胆碱能药物中毒或中暑时皮肤干燥，休克时皮肤湿冷多汗；注意耳、鼻、眼结膜有无流血或溢液等外伤证据。

2）神经系统检查应注意有无局灶性神经系统体征，瞳孔及眼底情况，重压眶上缘有无防御反应及表情反应，重刮足底有无肢体逃避反应，注意眼球位置，腱反射是否对称及病理反射；颅内高压及蛛网膜下腔出血患者，常有视乳头水肿出血；双侧瞳孔散大见于脑缺氧、阿托品类药物中毒、中脑严重病变。双侧瞳孔针尖样缩小见于脑桥被盖部出血、有机磷和吗啡类药物中毒。一侧瞳孔散大见于同侧大脑钩回疝；一侧缩小见于霍纳氏征或同侧大脑钩回疝早期。

3）注意有无脑膜刺激征，常见于中枢神经系统感染和颅内出血性疾病。

（三）辅助检查

腰穿检查（脑脊液细胞学、生化、病毒细胞系列）、头颅CT及磁共振检查对中枢神经系统疾病诊断具有重要价值。血检测碳氧血红蛋白有助于一氧化碳中毒的诊断。尿常规异常常见于尿毒症、糖尿病、急性尿卟啉症。疑似肝昏迷患者查血氨及肝功能。血糖及肾功能检测有助于糖尿病酸中毒、低血糖昏迷及尿毒症昏迷诊断。心电图检查可诊断心肌梗死、心律失常导致的昏迷。