1
药理学基础学习精要
1.9.8.14 十四、重症肌无力
十四、重症肌无力

【概述】 本病是一种横纹肌神经肌肉接头点处传导障碍的自身免疫性疾病,以肌肉易疲劳、晨轻暮重、休息后减轻为特点。常累及眼外肌、咀嚼肌、吞咽肌和呼吸肌。严重者球麻痹。

【诊断】

(一)病史及症状

青少年和儿童多见,常以睑下垂、复视、咀嚼吞咽困难或四肢无力活动后加重而就医。

(二)体检发现

眼外肌麻痹、肢体肌耐力减弱,疲劳试验阳性,对受累肌肉反复作同一动作或连续叩击某一反射,可见反应逐渐减弱或不能。

(三)辅助检查

1)新斯的明试验:以甲基硫酸新斯的明0.5~1 mg肌注,肌力在0.5~1 h内明显改善时为阳性,可确诊。为防止新斯的明的毒蕈碱样反应,需同时肌注阿托品0.5~1 mg。

2)免疫功能检查可有异常。

3)血清胆硷酯酶、免疫球蛋白、乙酰胆碱受体抗体效价测定升高。

4)胸部X线片或CT检查,可有胸腺肿大或肿瘤。

5)心电图可异常。

6)电生理检查:感应电持续刺激受累肌肉反应迅速消失。EMG:重复频率刺激,低频刺激有波幅递减,高频刺激有波幅递增现象,如递减超过起始波幅10%以上或递增超过50%以上的为阳性。

(四)鉴别诊断

需排除甲亢性肌病,多发性肌炎、格林-巴利综合征、周期性麻痹及癌性肌无力综合征。