【概述】　川崎病（Kawasaki disease）又称皮肤黏膜淋巴结综合征（mucocutaneous lymphnode syndrome），主要是以皮肤黏膜出疹、淋巴结肿大和多发性动脉炎为特点的急性发热性疾病。1967年由川崎富作用首先报告。以后在世界不同种族中陆续有该病发生报道，但在日裔儿童中流行率最高，1979、1982年、1985年日本曾有过3次大流行，每次持续6个月；在美国和韩国的一些城市每隔2～4年也流行一次。我国也有川崎病流行，但流行情况未见详细报道。绝大多数患儿年龄在2个月至5岁，但也有成年患者。男女比例1.3～1.5∶1，复发率2%～3%。

【病因学】　本病病因尚未完全阐明。曾怀疑尘螨传播的立克次体和疮疱丙酸杆菌（prupionilacterium acnes）是本病原因，但未被证实；也有报道与逆转录病毒有关，曾在本病患者外周血单核细胞发现与逆转录病毒相关的逆转录酶活性。日本研究发现，本病患者HLA-BWzz频率约比普通人群高2倍；而美国波士顿地区流行中，则HLA-BW51检出率增高。因此，遗传易感性和感染可能是本病的病因。

本病急性期T淋巴细胞减低、循环T4细胞活化、T8细胞减少、B淋巴细胞活化。这些免疫异常可能由嗜淋巴组织病毒感染引起，而病毒对内皮细胞的亲和性可能是多发性血管炎的原因。最近发现，巨噬细胞、T细胞、B细胞及血管内皮细胞的细胞因子、增殖因子、活化细胞膜表面抗原、细胞间黏附因子等可能在本病的发病中具有重要作用。国内研究发现，本病以IgG1、IgG3增高为特点，B细胞多克隆活化，B细胞生长活化、分子因子和白细胞介素-6活性均值明显增高，肿瘤坏死因子也增高。另外，急性期血液凝固性增高与血小板激活，可能与动脉瘤形成有关。

尸检发现冠状动脉是损害最多的部位，其他尚有主动脉、腹主动脉、颈动脉、锁骨下动脉和肺动脉。病理改变与婴幼儿结节性多动脉炎相似，呈动脉全层炎；血管内膜增厚，有粒细胞和单核细胞浸润，内弹力层及中膜断裂，管壁坏死及动脉瘤形成。心脏有心内膜炎及心肌炎。冠状动脉血栓形成，可致心肌梗死，常导致死亡。

【诊断】　根据临床表现，并排除其他疾病，下列6项中具有5项即可成立诊断。

①持续发热5d以上。②双侧结膜充血。③多形性红斑。④口唇发红，草莓样舌；口腔及咽部黏膜弥漫性充血。⑤急性期手掌与足底充血、硬结性水肿，恢复期指尖开始脱皮。⑥急性非化脓性颈部淋巴肿大。

【辅助检查】　急性期白细胞增高，可达20×109/L以上，伴核左移；轻度贫血；在患病的第2或第3周血小板增多可达500×109/L以上；血沉增快达60 mm/h以上，C反应蛋白阳性。血清免疫球蛋白，特别是IgE增高，补体轻度增高；血清转氨酶增高。根据受累器官不同，其他实验室异常尚有蛋白尿、脓尿；脑脊液淋巴细胞增高；心电图有低电压、ST-T波改变、P-Q和Q-T间期处长以及心律失常；X线检查心脏增大；二维超声心动图可见冠状动脉扩张或冠状动脉瘤形成，且多数是左、右冠状动脉同时受累。细菌、病毒培养和感染血清学检查无阳性发现。部分病例抗变形杆菌OX1q抗体或OX-X抗原阳性，但特异性立克次体血清学试验阴性。

【鉴别诊断】　应与细菌性疾病（特别是猩红热、葡萄球菌表皮脱落综合征和钩端螺旋体病）、病毒性皮疹（如麻疹）、立克次体病（如落矶山斑疹热）、弓形虫病、肢痛症、幼年型类风湿性关节炎以及婴幼儿结节性多动脉炎等相区别。