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药理学基础学习精要
1.9.6.11 十一、原发性甲状旁腺功能亢进症
十一、原发性甲状旁腺功能亢进症

【概述】 甲状旁腺功能亢进症(hyperparathyroidism)简称甲旁亢。

【病因学】 原发性甲状旁腺功能亢进症是由于甲状旁腺腺瘤、增生肥大或腺癌所引起的甲状旁腺激素分泌过多,其病因不明。病理变化如下:

甲状旁腺病变可分3种

1.腺瘤 占80%以上。腺瘤小者埋藏于正常腺体中,大者直径可几厘米。腺瘤有完整的包膜,常有囊变、出血、坏死或钙化。瘤组织绝大多数属主细胞,也可由透明细胞组成,腺瘤内找不到残留的脂肪细胞。病变累及一个腺体者占90%,多发性腺瘤少见。腺瘤亦可发生于胸纵隔、甲状腺内或食管后的异位甲状旁腺。

2.增生肥大 近年来发现由主细胞增生所致的病例较前增多(占15%左右)。增生肥大时往往四个腺体均有累及,外形不规则,无包膜,腺体中一般无囊肿、出血和坏死等改变,细胞组织以大型水样透明细胞为主,间有脂肪细胞。由于增生区周围有组织的压缩,形成假包膜易误认为腺瘤。

3.癌肿 在包膜、血管和周围。

【诊断】 具有下列特点之一者应疑为本症:①屡发活动性尿结石或肾钙盐沉着;②骨质吸收、脱钙、甚而囊肿形成,特别当累及上述好发部位时。

除临床表现外,诊断依据要点为:①血钙过高,平均在10.8~11.0 mg/dL以上;②iPTH增高。已如前述如血钙过高伴有iPTH增高,结合临床和X线检查可诊断为本病。如同时尚有尿钙增多,血磷过低则更典型。

(一)鉴别诊断

鉴别诊断时主要除外其他原因所致的血钙过高症及继发性甲状旁腺功能亢进症,如癌症不论有无转移,常有血钙过高症,其他如多发性骨髓瘤,结节病(sarcoidosis),乳-碱综合征、维生素D、噻嗪类利尿剂中毒等均有血钙过高症,但一般可被皮质醇抑制,而本病的血钙过高症不被抑制,血清碱性磷酸酶在本病中多增高而骨髓瘤者为正常。此外,还须区别继发性甲状旁腺功能亢进症、组织有肿瘤细胞浸润,核分装、转移等。

(二)骨骼

主要病变为破骨或成骨细胞增多、骨质吸收,呈不同程度的骨质脱钙,结缔组织增生构成纤维性骨炎。严重时引起多房囊肿样病变及“棕色瘤”,易发生病理性骨折及畸形。新生儿组织中钙化少见。以骨质吸收为主的骨骼病变属全身性。骨病分布以指骨、颅骨、下颌骨、脊椎和盆骨等处较为明显。此外也可发生骨硬化等改变。

(三)钙盐的异位沉积

肾脏是排泄钙盐的重要器官,如以排泄时尿浓缩及酸度等改变,常可发生多个尿结石。肾小管或间质组织中可发生钙盐沉积。此外,亦可在肺、胸膜、胃肠黏膜下血管内、皮肤、心肌等处发生钙盐沉积。