【概述】　尿崩症（diabetes insipindus）是指血管加压素（vasopressin，VP），又称抗利尿激素（antidiuretic hormone，ADH）分泌不足（又称中枢性或垂体性尿崩症），或肾脏对血管加压素反应缺陷（又称肾性尿崩症）而引起的一组症群，其特点是多尿、烦渴、低比重尿和低渗尿。

【病因学】

1.原发性（原因不明或特发性尿崩症）尿崩症　占1/3～1/2不等。通常在儿童起病，很少（＜20%）伴有垂体前叶功能减退。这一诊断只有经过仔细寻找继发原因不存在时才能确定。当存在垂体前叶功能减退或高泌乳素血症或经放射学检查具有蝶鞍内或蝶鞍上病变证据时，应尽可能地寻找原因，密切随访。找不到原发因素的时间越长，原发性尿崩症的诊断截止肯定。有报道原发性尿崩症患者视上核、室旁核内神经元减少，且在循环中存在下丘脑神经核团的抗体。

2.继发性尿崩症　发生于下丘脑或垂体新生物或侵入性损害，包括：嫌色细胞瘤、颅咽管瘤、胚胎瘤、松果体瘤、胶质瘤、脑膜瘤、转移瘤、白血病、组织细胞病、类肉瘤、黄色瘤、结节病以及脑部感染性疾病（结核、梅毒、血管病变）等。

3.遗传性尿崩症　遗传性尿崩症十分少见，可以是单一的遗传性缺陷，也可是DIDMOAD综合征的一部分。（可表现为尿崩症、糖尿病、视神经萎缩、耳聋，又称作Wolfram综合征）。

4.物理性损伤　常见于脑部，尤其是垂体、下丘脑部位的手术、同位素治疗后、严重的脑外伤后。外科手术所致的尿崩症通常在术后1～6 d出现，几天后消失。经过1～5 d的间歇期后，尿崩症症状永久消失或复发转变成慢性。严重的脑外伤，常伴有颅骨骨折，可出现尿崩症，燕有少数患者伴有垂体前叶功能减退。创伤所致的尿崩症可自行恢复，有时可持续6个月后才完全消失。

妊娠期间可出现尿崩症症状，分娩后数天症状消失。席汉综合征应用考的松治疗后可表现出尿崩症症状。妊娠期可出现AVP抵抗性尿崩症，可能是妊娠时循环中胎盘血管加压素酶增高所致。这种患者血浆AVP水平增高，对大剂量AVP缺乏反应，而对desmopressin治疗有反应，分娩后症状缓解。

【诊断】　利用血浆、尿渗透压测定可以诊断尿崩症，方法可靠、安全、临床医师可迅速诊断并开始治疗。

【鉴别诊断】　尿崩症必须与其他类型的多尿相鉴别。有些通过病史可以鉴别（如近期使用锂或甘露醇，在甲氧氟烷麻醉下施行外科手术或近期肾移植）。在其他患者，通过体检或简单的实验室检查将提示诊断（如糖尿病、肾脏疾病、镰状红细胞贫血、高钙血症、低钾、原发怀醛固酮增多症）。

先天性肾性尿崩症是一种少见的多尿，由于对AVP无反应所致。女性较男性病情较轻，在禁水时可浓缩尿液，用大量脱氨加压素治疗有效。大多数患者有V2受体异常，有些患者丰在受体后缺陷。所有患者V1受体功能正常。当肾性尿崩症与中枢性尿崩症不能通过渗透压测定来鉴别时，与血浆渗透压相关的血或尿AVP浓度升高，可明确肾性尿崩症的诊断。

原发性多饮或精神性多饮有时很难与尿崩症相鉴别，也可能两种形式同时存在。长期水摄入过多导致低渗性多尿与尿崩症混淆。间歇性大量饮水，即使稀释尿液的能力正常，也可导致水中毒和稀释性低钠血症。这种现象少见，但这些患者发生低钠的倾向增加。这些患者多饮多尿常常是不稳定的，且常无夜间多尿，这与尿崩症的长期多饮从尿不同。结合低血浆渗透压及低渗透压，可明确原发性多饮的诊断。禁水试验中，尿渗透压稳定时，注射血管加压素后尿渗透压不升高或升高很少。由于长期大量摄水抑制AVP的释放及长期多尿导致肾髓质渗透压梯度丧失，尿渗透压与血渗透压相比，可低于正常。因此，有时很难鉴别原发性多饮与不完全性中枢性尿崩症，而有些患者可能两种情况兼而月之。