【概述】　慢淋是一种B淋巴细胞的克隆性恶性疾病（T淋巴细胞少见）。本病常为无痛性的，伴有缓慢进展的成熟的小淋巴细胞的进行性蓄积，这种细胞的免疫功能不全，并且对抗原性刺激反应低下。免疫功能不全与异常的B细胞不适当的抗体形成有关，这些抗体对机体的免疫功能有抑制作用。慢淋的进展期可导致骨髓功能衰竭和直接的组织器官浸润。

【临床表现】　症状和体征往往较血象发生明显改变晚些出现。慢淋是一种中年以上人的疾病，约90%的患者年龄超过50岁，平均年龄为65岁。许多患者是偶然发现淋巴细胞增多。最早出现的症状常常是乏力、疲倦、体力活动时气促。浅表淋巴结特别是颈部淋巴结肿大，常首先引起患者的注意，晚期成串成堆，直径可达2～3 cm，无压痛、质硬、可移动。肠系膜或腹膜后淋巴结可引起腹部或泌尿系统症状。脾轻至中度肿大，肝亦可肿大，但不如慢粒显著。稍晚出现食欲减退、消瘦、低热、盗汗、贫血等症状。约10%或以上患者可发生自体免疫性溶血性贫血，此时贫血常较严重，并可出现黄疸。晚期可有皮肤紫癜和出血倾向，易感染，尤其是呼吸道感染。这与正常免疫球蛋白的产生减少有关，可能成为死亡的直接原因。另外，胃肠道、骨骼系统可出现不同程度的损害。有些患者有皮肤瘙痒。偶尔见白血病性皮肤浸润，表现为紫红色或棕红色结节或皮肤增厚。全身皮肤对以发红、扁桃体、唾液腺或泪腺也可肿大。

【诊断】

（一）病史及症状

（1）病史提问　起病缓慢，患者多无明显症状，问诊应注意是否有低热、盗汗、易感染表现。

（2）临床症状　乏力、消瘦、纳差、盗汗、体力减退、发热，偶尔有皮肤瘙痒。

（二）体检发现

全身淋巴结肿大，质中等硬，可移动，晚期相互粘连融合；肝脾轻度肿大，晚期脾脏明显肿大。骨痛不明显。晚期皮肤可见出血点。

（三）辅助检查

1.血象　正细胞正色素贫血。白细胞计数＞10×109/L，分类：淋巴细胞＞50%，绝对值＞5.0×109/L；以成熟淋巴细胞为主，可见幼稚淋巴细胞及异型淋巴细胞。血小板正常或减少。

2.骨髓象　增生活跃至极度活跃，以成熟淋巴细胞增生明显，占40%以上，原、幼稚淋巴细胞＜10%。红系、粒系相对减少，巨核细胞正常或减少。

3.血免疫球蛋白减少　或为单株免疫球蛋白增高，多为IgM型。κ轻链或λ轻链检测阳性。

（四）CLL临床分期及鉴别诊断

1.分期　Ⅰ期：淋巴细胞增多，可伴有淋巴结肿大。Ⅱ期：Ⅰ期＋肝大或脾大。Ⅲ期：Ⅰ期或Ⅱ期＋贫血（血红蛋白＜100 g/L）或/和血小板减少（＜100×109/L）。

2.鉴别诊断　应与结核性淋巴结炎、淋巴瘤、传染性单核细胞增多症、毛细胞白血病、幼淋巴细胞白血病等鉴别。