八、二尖瓣狭窄

【概述】　绝大多数二尖瓣狭窄（mitral stenosis）是风湿热的后遗症。极少数为先天性狭窄或老年性二尖瓣环或环下钙化。二尖瓣狭窄患者中2/3为女性。约40%的风湿性心脏病（风心病）患者为单纯性二尖瓣狭窄；有二尖瓣面容。

【发病机制】

正常二尖瓣质地柔软，瓣口面积约4～6/cm2。当瓣口面积减小为1.5～2.0/cm2时为轻度狭窄；1.0～1.5/cm2时为中度狭窄；＜1.0/cm2时为重度狭窄；二尖瓣狭窄后的主要病理、生理改变是舒张期血流由左心房流入左心室时受限，使得左心房压力异常增高，左心房与左心室之间的压力阶差增加，以保持正常的心排血量。左心房压力的升高可引起肺静脉和肺毛细血管压力的升高，继而扩张和淤血。此时患者休息时可无明显症状，但在体力活动时，因血流增快，肺静脉和肺毛细血管压力进一步升高，即刻出现困难，咳嗽、发绀，甚至急性肺水肿。肺循环血容量长期超负荷，可导致肺动脉压力上升。长期肺动脉高压，使肺小动脉痉挛而硬化，并引起右心室肥厚和扩张，继而可发生右心室衰竭。此时肺动脉压力有所降低，肺循环血流量有所减少，肺瘀血得以缓解。

单纯二尖瓣狭窄时，左心室舒张末期压力和容积正常。多数二尖瓣狭窄患者运动左心室射血分数升高，收缩末期容积减低。约有1/4的二尖瓣狭窄严重者出现左心室功能障碍，表现为射血分数和其他收缩功能指数的降低，这可能是慢性前负荷减小的结果。多数二尖瓣狭窄的患者静息心排血量在正常范围，运动时心排血量的增加低于正常；少数严重狭窄者静息心排血量低于正常，运动时心排血量不增加反而降低，其主要原因除了二尖瓣狭窄外，还有左右心室功能均已受损。此外，由于左心房扩大，难于维持正常的心电活动，故常发生心房颤动。心室率快的快速心房颤动可使肺毛细血管压力上升，易加重肺淤血或诱发肺水肿。

【并发症】

（一）心律失常

以房性心律失常最多见，先出现房性早搏，以后出现房性心动过速、心房扑动、阵发性心房颤动直至持久性心房颤动。左心房压力增高导致的左心房扩大和风湿炎症引起的左心房壁纤维化是心房颤动持续存在的病理基础。心房颤动降低心排血量，可诱发或加重心力衰竭。出现心房颤动后，心尖区舒张期隆隆杂音的收缩期前增强可消失，快速心房颤动时心尖区舒张期隆隆杂音可减轻或消失，心率减慢时又明显或出现。

（二）充血性心力衰竭和急性肺水肿

50%～75%的患者发生充血性心力衰竭，为二尖瓣狭窄的主要死亡原因。呼吸道感染是心力衰竭的常见诱因，在女性患者中妊娠和分娩亦常诱发心力衰竭。急性肺水肿是重度二尖瓣狭窄的急重并发症，多发生于剧烈体力活动、情绪激动、感染、突发心动过速或快速心房颤动时，在妊娠和分娩时更易诱发。上述情况下心室率明显加快，左心室舒张充盈时间缩短，肺循环血量增加，左心房压力明显升高，导致肺毛细血管压力增高，血浆渗出至组织间隙或肺泡内，从而引起急性肺水肿。

（三）栓塞

以脑栓塞最常见，亦可发生于四肢、肠、肾和脾等脏器，栓子多来自扩大的左心耳伴心房颤动者。右心房来源的栓子可造成肺栓塞或肺梗塞。

（四）肺部感染

本病患者常有肺静脉压力增高及肺淤血，易合并肺部感染。出现肺部感染后往往加重或诱发心力衰竭。

（五）亚急性感染性心内膜炎

本病较少见。

【诊断】

（一）病史、症状

最早出现的症状为夜间阵发性呼吸困难，严重时端坐呼吸；极重者可产生肺水肿，咳嗽，咳粉红色泡沫样痰，多于睡眠或活动后加重，可伴有咳痰，痰中带血，咯血，随着病情进展，出现下肢浮肿、尿少时，则呼吸困难可减轻。

（二）体检发现

二尖瓣面容，口唇轻度紫绀。心前区隆起，心尖部可触及舒张期细震颤，心界于第3肋间向左扩大。心尖部S1亢进，呈拍击性，在胸骨左缘Ⅲ～Ⅳ肋间至心尖内上方可闻及开拍音，若瓣叶失去弹性则亢进的S1及开瓣音可消失；心尖部可闻及舒张中、晚期隆隆样杂音，呈递增性，以左侧卧位，呼吸末及活动后杂音更明显；肺动脉瓣P2音亢进伴分裂；在肺动脉瓣区胸骨左缘Ⅱ～Ⅲ肋间闻短促的舒张早期泼水样杂音（Graham-Steell杂音），深吸气时加强。

（三）辅助检查

X线检查示肺动脉干突出，左心房大，右心室大，左主支气管上抬，食道可见左房压迹。肺上部血管影增多、增粗，肋隔角可见Kerley's B线。ECG示：P波增宽＞0.11 s，有切迹，右心室肥大；后期可有房颤。UCG示二尖瓣瓣膜增厚、粘连、钙化，瓣口狭窄，左房、右心室腔扩大，心房可见血栓；多普勒超声示二尖瓣下舒张期湍流频谱。

（四）鉴别诊断　发现心尖区隆隆样舒张期杂音并有左心房扩大，即可诊断二尖瓣狭窄，超声心动图检查可明确诊断。临床上二尖瓣狭窄应与下列情况的心尖区舒张期杂音鉴别：

1.急性风湿性心脏炎　心尖区有高调、柔和的舒张早期杂音，每日变化较大，风湿活动控制后，杂音可消失。这是因为心室扩大，二尖瓣相对狭窄所致，即Carey-Coombs杂音。

2.“功能性”二尖瓣狭窄　见于各种原因所致的左心室扩大、二尖瓣口流量增大，或二尖瓣在心室舒张期受主动脉返流血液的冲击等情况，如大量左至右分流的动脉导管未闭和心室间隔缺损，主动脉瓣关闭不全等，此杂音历时较短，无开瓣音，性质较柔和，吸入亚硝酸异戊酯杂音减低，应用升压药后杂音加强。

3.左房黏液瘤　为心脏原发性肿瘤中最常见者。临床症状和体征与二尖瓣狭窄相似，但呈间歇性，随体位而变更，一般无开瓣音而可听到肿瘤扑落音，心房颤动少见而易有反复的周围动脉栓塞现象。超声心动图表现为二尖瓣后面收缩期和舒张期均可见一团云雾状回声波。心导管检查显示左心房压力明显升高，选择性造影示左心房内充盈缺损。后者目前已少用，因有促使瘤栓脱落的可能。

4.三尖瓣狭窄　胸骨左缘下端闻及低调的隆隆样舒张期杂音，吸气时因回心血量增加可使杂音增强、呼气时减弱。窦性节律时颈静脉a波增大。二尖瓣狭窄舒张期杂音位于心尖区，吸气时无变化或减弱。超声心动图可明确诊断。

5.原发性肺动脉高压　多发生于女性患者，无心尖区舒张期杂音和开瓣音，左心房不扩大，肺动脉术嵌压和左心房压力正常。